Sydänsairaudet

Aortan koarktaatio

Sydänsairaudet
16.6.2014
Eero Jokinen

Aortan koarktaatiolla (kaventumalla) tarkoitetaan paikallista kaventumaa keuhko-ontelossa sijaitsevan aortan laskevan osan alkuosassa (kuva «Aortan koarktaatio»1). Synnynnäisistä sydänvioista aortan koarktaatioita on 7 %. Se on 1,7 kertaa yleisempi miehillä kuin naisilla. Turnerin oireyhtymää sairastavista potilaista joka kymmenennellä on aortan koarktaatio. Koarktaatioon liittyy usein liitännäisvikoja, joista yleisin on kaksipurjeinen aorttaläppä.

Oireet ja löydökset

Aortan koarktaatio löytyy aikuisiällä yleensä selvitettäessä korkean verenpaineen syytä: ahtauman yläpuolisissa valtimoissa (mm. oikeassa yläraajassa) verenpaine on korkea, ahtauman alapuolisissa valtimoissa (alaraajoissa) puolestaan matala, ja reisivaltimoiden pulssit ovat heikot. Ahtauma korjataan aikuisilla yleensä, jos oikean yläraajan ja alaraajojen välillä on yli 30 mmHg paine-ero. Aortan koarktaatio lisää vasemman kammion kuormaa ja johtaa näin kammion paineen nousuun ja seinämän paksuuntumiseen. Tiukka virtauseste johtaa ajan myötä kollateraalisuonten (yhdyssuonten, koarktaatiossa erityisesti kylkivälivaltimoiden) kehittymiseen, jotka vievät verta ahtaumakohdan ohi.

Koarktaation oireita ovat huono rasituksen sieto, jalkojen väsyminen rasituksessa, katkokävelyoire ja kylmät jalat. Vakavia ensioireita ovat hoitamattomassa vaikea-asteisessa aortan koarktaatiossa sydämenpysähdys, aortan dissekoituminen tai repeämä, aivoverenvuoto, endokardiitti tai silmän verkkokalvovaurio. Aikuisilla ja teini-ikäisillä on kuultavissa systolinen tai jatkuva sivuääni selässä lapaluiden välissä. Joskus nähdään kylkiluun painekulumia (ns. kylkiluu-usuroita) keuhkokuvassa kylkivälivaltimoiden poikkeavan laajenemisen ja sykkeen merkkinä.

Aortan koarktaatio saadaan määritettyä sydämen kaikututkimuksella luotettavasti lapsilta lähes aina ja nuoriltakin usein, mutta kaikututkimus ei ole luotettava menetelmä aikuisille. Aikuisilla aortan kaaren ja koarktaatiokohdan rakenne voidaan selvittää kolmiulotteisesti magneettikuvauksen tai tietokonekerroskuvauksen avulla (ks. «Sydämen tietokonekerroskuvaus»1 ja «Sydämen magneettikuvaus»2). Tietokonekerroskuvauksen (tietokonetomografian) haittapuoli magneettikuvaukseen verrattuna on säderasitus.

Magneetti- ja tietokonekerroskuvausta käytetään aikuisille myös hoidon jälkeiseen seurantaan. Niiden avulla voidaan todeta esimerkiksi hoidon jälkeen kehittynyt nousevan aortan laajeneminen eli aortan aneurysma ja uusiutunut ahtauma.

Sydämen kaikututkimusta käytetään koarktaatiopotilaan sydänkomplikaatioiden seurantaan. Sen avulla voidaan selvittää muun muassa sydänlihaksen paksuntuminen, vasemman kammion toimintakyky ja uudelleenmuotoutuminen, kaksipurjeisen aorttaläpän ahtauma ja vuoto tai nousevan aortan laajentuma.

Hoito

Aortan koarktaation yleisin korjausmenetelmä lapsilla on leikkaus. Tosin yli puolivuotiaiden ahtaumat voidaan hoitaa myös pallolaajennuksella katetroinnin yhteydessä. Leikkauksessa poistetaan ahtauma-alue ja liitetään aortan osat yhteen pää päätä vasten.

Ahtauma-alue voidaan myös laajentaa solisvaltimosiirteellä, jolloin vasen solisvaltimo katkaistaan ja käytetään ahtauman laajentamiseen. Tämän leikkauksen jälkeen vasemman yläraajan verenkierto hoituu yhdyssuonten kautta. Vasen yläraaja saattaa jäädä oikeaa pienemmäksi, siinä on heikot pulssit ja siitä mitattu verenpaine on oikeaa matalampi, mikä on otettava huomioon verenpainetta mitattaessa.

Leikkaustekniikasta riippumatta uusinta-ahtauman riski on sitä suurempi, mitä nuorempana leikkaus on suoritettu. Imeväisiällä leikatuista uusinta-ahtauma kehittyy keskimäärin viidesosalle leikatuista. Joskus aortan kaarta on laajennettu myös keinotekoisella paikka-aineella, jolloin aortan pullistuman ja ahtauman uusiutumisen mahdollisuus on suurempi. Tämän leikkauksen jälkeen 25 vuoden kuluessa riski leikkausalueen pullistumaan on 35 % ja uusinta-ahtaumaan 30 %.

Paikalliset ahtaumat hoidetaan katetroinnin yhteydessä pallolaajennuksella ja asentamalla metalliverkkoputki eli stentti tukemaan ahtaumakohtaa (kuva «Aortan koarktaation hoito verkkoputkella»2). Pallolaajennuksen ja metalliverkon asettamisen jälkeen ennuste on hyvä. Komplikaatiot ovat harvinaisia, ja aortan pullistumia (aneurysmia) kehittyy vain 5 %:lle potilaista. Uusinta-ahtauma nähdään vain 6 %:lla potilaista. Toimenpidekomplikaationa voi esiintyä reisivaltimon ahtauma tai verenpurkauma. Osa potilaista tarvitsee verenpainelääkitystä. Kohonnut verenpaine normaalistuu keskimäärin kahdella kolmasosalla potilaista pallolaajennuksen tai leikkauksen jälkeen.

Aikuisen potilaan aortan koarktaatio leikataan, jos kaventuma on pitkä. Leikkauskuolleisuus on 0–1 %. Leikkauksessa on vähäisenä riskinä selkäytimen hapenpuute, joka voi aiheuttaa alaraajojen toimintahäiriöitä. Yleensä on kuitenkin ehtinyt kehittyä ahtauman ohittavia yhdyssuonia. Leikkauksessa voidaan asentaa väliaikainen ohiteputki, jonka kautta leikkauksen aikana menee verta alavartaloon ja selkäytimeen. Ahtauman ohittavia putkiproteeseja käytetään aikuisten uusinta-ahtauman hoidossa vain poikkeustapauksissa. Uusintaleikkauksen tarvitsee pieni osa (11 %) potilaista 30 vuoden kuluessa leikkauksesta.

Pitkäaikaisennuste

Osalla potilaista verenpaine nousee ohimenevästi hyvinkin korkealle leikkauksen tai verkkoputken asettamisen jälkeen. Tilanne korjautuu yleensä muutamassa viikossa. Verenpainetta seurataan kaikilla potilailla loppuiän ajan. Lapsuusiässä onnistuneesti leikatuilla on todettu terveitä korkeampi verenpaine vuorokausiseurannassa aikuisenakin.

Huomattavalla osalla koarktaatiopotilaista on kaksipurjeinen aorttaläppä. Osa tarvitsee korjausleikkauksen aikuisena nousevan aortan laajentumisen tai repeämän vuoksi. Koarktaatiopotilaan leikkausiällä ei ole vaikutusta nousevan aortan laajenemiseen.

Kaksipurjeiseen aorttaläppään voi tulla myös ahtauma tai vuoto. Lähes joka kolmas kaksipurjeisista läpistä joudutaan leikkaamaan aikuisena. Aortan koarktaatioon liittyy myös lisääntynyt varhaisen sepelvaltimotaudin riski.

Jos äidiltä on korjattu aortan koarktaatio onnistuneesti, raskaus sujuu yleensä normaalisti. Jos koarktaatiopotilaalla on todettu aivoverisuonen aneurysma ja hänellä on kohonnut verenpaine, aivoverenvuodon riski on suuri raskauden aikana. Ennen raskautta aortan ja verenkiertoelimistön tilanne pitäisikin tarkastaa huolellisesti.

Eliniän ennuste

Vaikka koarktaation korjauksen jälkeenkin esiintyy huomattava määrä myöhäissairastavuutta, on pitkäaikaisennuste parantunut merkittävästi koarktaation korjausten myötä. Ennen kirurgisen hoidon kehittymistä kuolleisuus oli 75–90 % ennen 50 vuoden ikää. Kuolinsyitä olivat sydämen vajaatoiminta, endokardiitti, aortan repeämä tai dissekoituminen, aivoverenvuodot, aorttaläppävika ja ennenaikainen sepelvaltimotauti. Aivoverenvuotoon kuolleiden potilaiden keski-ikä oli 28 vuotta.

Leikattujen koarktaatiopotilaiden eloonjäämisosuus 35 vuoden kuluttua leikkauksesta on yli 90 %. Ennuste on vieläkin parempi niillä, jotka on hoidettu viimeksi kuluneen 20 vuoden aikana. Koarktaatioon voi liittyä kuitenkin huomattavasti jälkiongelmia, minkä vuoksi tarvitaan säännöllistä sydän- ja verenpaineseurantaa. Koska osalla potilaista on aivoverisuonten aneurysmia, on verenpaineen seuranta tärkeää koko elämän ajan. Verenpaine pitää aina mitata oikeasta kädestä, koska vasemman solisvaltimon lähtökohta voi olla ahtauman alapuolella tai se on käytetty ahtauman laajentamiseen solisvaltimon kielekeleikkauksessa.