FACULTAS toimintakyvyn arviointi

Monimuotoinen paikallinen kipuoireyhtymä (complex regional pain syndrome, CRPS)

FACULTAS toimintakyvyn arviointi
19.3.2008
Maija Haanpää, Timo Kauppila, Michael Eklund, Veikko Granström, Nora Hagelberg, Pekka Hannonen, Eero Kyllönen, Marja Kyrö, Teija Loukusa-Nieminen, Sinikka Luutonen, Tiina Telakivi, Aarne Ylinen ja Ilkka Pakkala

Ydinasiat

  • CRPS on oireyhtymä, jossa vamman tai sairauden laukaisemana kehittyy kipu, tuntopoikkeavuuksia, autonomisen hermoston alueellinen toimintahäiriö, motoriikan häiriö ja vaikeissa tapauksissa troofisia muutoksia.
  • Hoito perustuu riittävän kivunlievityksen turvin suoritettavaan harjoitteluun, johon kuuluvat sensorinen siedättäminen, motorinen aktivointi sekä oirehtivan kehonosan hahmotuksen ja toiminnan ohjauksen kohentaminen.
  • Vaikean CRPS:n hoito edellyttää moniammatillista otetta ja usein myös ammatillisen kuntoutuksen toimia. Toipuminen on hidasta, mutta johdonmukaisella ja pitkäjänteisellä hoito-otteella toiminnallisesti hyväkin tulos on mahdollinen.

Monimuotoiselle paikalliselle kipuoireyhtymälle ominaisia piirteitä ovat oirehtivan raajan kipu, tunnon ja motoriikan muutokset, autonomisen hermoston toiminnan poikkeavuus ja vaikeissa tapauksissa myös troofiset muutokset (Baron ja Jänig 2004). Se jaetaan kahteen alatyyppiin, CRPS I:een ja II:een. Ensin mainittuun ei kuulu hermovauriota, ja se vastaa aiempaa käsitettä reflektorinen sympaattinen dystrofia RSD. Tyyppiin II taas kuuluu hermovaurio (vastaa aiempaa käsitettä kausalgia). CRPS:lle ominaista on oireiden suhteeton voimakkuus laukaisevaan tapahtumaan nähden. Oireet leviävät raajassa laajemmalle kuin missä alkuperäinen laukaiseva syy sijaitsi ja painottuvat raajan ääriosaan. Tyypissä II oireet ja löydökset ovat voimakkaimmat vaurioituneen hermon hermotusalueelle, mutta esiintyvät myös laajemmalla alueella. Tyypillisiä ovat myös raajan kömpelyys ja muut motorisen säätelyn häiriöt, kuten lihasheikkous, vapina tai dystoninen virheasento. Raajan käyttö ilman näköohjausta saattaa olla hankalaa. Vaikeassa CRPS:ssä esiintyy huomiotta jättämisoire (neglect) samaan tapaan kuin osalla toipilaista aivoverenkierron häiriön jälkeen (Frettlöh ym. 2006).

Yleisyys

Yleisimmin CRPS:n laukaisee vamma (pehmytosavamma, luunmurtuma tai hermovamma), mutta se voi ilmaantua myös muun sairauden, esimerkiksi infektion tai aivoverenkierron häiriön yhteydessä. Hollantilaisen väestöpohjaisen tutkimuksen mukaan ilmaantuvuus on 26 tapausta sataatuhatta henkilövuotta kohti ja oireyhtymä on naisilla yli kolme kertaa yleisempi miehiin verrattuna (de Mos ym. 2006). Tässä aineistossa melkein puolessa tapauksista laukaisijana oli luunmurtuma, kuudesosassa pehmytosavamma ja runsaassa kymmenesosassa elektiivinen leikkaus. Oireet olivat yleisempiä ylä- kuin alaraajassa. CRPS:aa esiintyy myös lapsilla, ja heillä sen ennuste on yleensä hyvä (Lindfors ja Kallio 2007).

Diagnoosi

CRPS:n kriteeristöjä on useita. Taulukossa 20 «Taulukko 20. Monimuotoisen paikallisen kipuoireyhtymän (CRPS) kriteerit IASP:n mukaan (Merskey ja Bogduk 1994. »1 on esitetty IASP:n kriteerit (Merskey ja Bogduk 1994) ja taulukossa «Taulukko 21. Monimuotoisen paikallisen kipuoireyhtymän (CRPS) diagnostiset kriteerit (Baron ja Jänig 2004).»2 uusimmat tarkennetut kriteerit (Baron ja Jänig 2004). On huomattava, että saman vastaanottokäynnin aikana autonomiset oireet saattavat vaihdella: esimerkiksi tutkimuksen alussa ihon väri ja lämpö voivat olla symmetriset, mutta tunnon ja motoriikan testaus saattaa ärsyttää oireita ja provosoida ihon lämpötilan, värin ja hikoilun muutoksia.

CRPS:ssa oireinen raaja voi olla turvoksissa, lämmin ja punoittava tai toisaalta viileä ja kalpea. Nivelten liikkeet ovat jähmeät. Ajan myötä nivelten jäykkyys lisääntyy, iho voi muuttua ohueksi ja oireisen raajan luihin voi tulla atrofiaa. Hoidon tulisi olla riittävän aktiivista akuuttivaiheessa, jotta oireisto saataisiin rauhoittumaan ennen palautumattomien muutosten kehittymistä.

CRPS:n patofysiologia tunnetaan vain osittain. Nykykäsityksen mukaan kyseessä on ensisijaisesti systeemisairaus, jonka syntyyn vaikuttavat sekä keskushermosto että ääreishermosto (Jänig ja Baron 2003). Oireyhtymässä on somatosensorisen, somatomotorisen, autonomisen ja immunologisen järjestelmän säätelyn häiriö. Aivojen toiminnallinen kuvantaminen osoittaa, että CRPS:ssä oireisen raajan edustusalue aivokuoressa supistuu, mutta muutos häviää oireiden lievittymisen myötä (Juottonen ym. 2002, Meihofner ym. 2004). Uudet hoitosovellukset, kuten raajan asennon tunnistamisen harjoittelu ja peiliterapia (kuva « Peiliterapia on yksi CRPS-potilaan harjoitusmenet»1), jossa kipeän ja huonosti toimivan raajan harjoittamisessa käytetään avuksi terveen raajan peilikuvaa, perustuvat sentraalisen säätelyn (itse)muuntumiskykyyn (Birklein ja Rowbotham 2005, Moseley 2005).

Taulukko 1. Monimuotoisen paikallisen kipuoireyhtymän (CRPS) kriteerit IASP:n mukaan (Merskey ja Bogduk 1994.
Oireyhtymän laukaisee vamma tai immobilisaatio
Jatkuva kipu, allodynia (normaalisti kivuton ärsyke aiheuttaa kipua) tai hyperalgesia (lisääntynyt kipuherkkyys), joka on suhteettoman voimakas laukaisevaan syyhyn nähden.
Ainakin jossain vaiheessa esiintyvää turvotusta, ihoverenkierron muutoksia tai hikoiluhäiriö oirealueella.
Muun vastaavan oireiston aiheuttava sairaus sulkee CRPS-diagnoosin pois.
Taulukko 2. Monimuotoisen paikallisen kipuoireyhtymän (CRPS) diagnostiset kriteerit (Baron ja Jänig 2004).
Positiiviset tuntopoikkeavuudet
Spontaani kipu
Mekaaninen hyperalgesia
Termaalinen hyperalgesia
Voimakas somaattinen hyperalgesia
Verenkierron poikkeavuudet
Verisuonten laajentuminen
Verisuonten supistuminen
Iholämmön puoliero
Ihon värin muutokset
Turvotus, hikoiluhäiriöt
Turvotus
Liikahikoilu
Vähentynyt hieneritys
Motoriset (M) ja troofiset (T) muutokset
Lihasvoimien heikkous (M)
Vapina (M)
Dystonia (M)
Koordinaatiovaikeus (M)
Kynsi- ja karvoitusmuutokset (T)
Ihon atrofia (T)
Nivelten jäykkyys (T)
Pehmytkudosmuutokset (T)
Kliininen työ:
Vähintään yksi oire vähintään kolmesta ryhmästä ja
Vähintään yksi löydös vähintään kahdesta ryhmästä.
Sensitiivisyys 0,85, spesifisyys 0,60
Tutkimus:
Vähintään yksi oire jokaisesta neljästä ryhmästä ja vähintään yksi löydös vähintään kahdesta ryhmästä.
Sensitiivyys 0,70, spesifisyys 0,96
Kuva 1. Peiliterapia on yksi CRPS-potilaan harjoitusmenetelmistä.

Hoito

CRPS:n ehkäisyssä ovat tärkeitä raajavamman saaneen potilaan riittävä kipulääkitys, varhainen mobilisaatio ja toipumisen seuranta. Hoidon perusta on fysioterapeuttinen harjoittelu eli raajan altistaminen sensorisille ärsykkeille ja mobilisaatio riittävän tehokkaan kivunlievityksen turvin. Toimintakyvyn kohentaminen on aina keskeinen tavoite vammasta toipuvan potilaan kuntoutuksessa. Sama periaate pätee CRPS:ssä taustasyystä riippumatta. Harjoitteet eivät saa lisätä kipua. Hoito etenee vähitellen ärsykkeitä ja harjoitusmääriä lisäten niin, että kipua ei provosoida. Liian kova ja nopeasti etenevä harjoittelu voi vaikeuttaa oireistoa ja heikentää siihen mennessä saavutettuja tuloksia. Vaikeassa CRPS:ssä toipuminen etenee hitaasti kuukausien kuluessa. Edistymisen mukaan ammatillisen kuntoutuksen näkökulma tulee sisällyttää hoito- ja kuntoutuskokonaisuuteen riittävän varhain.

Lievän CRPS:n hoito onnistuu perusterveydenhuollossa. Lääkärin diagnosoitua oireyhtymän, hän suunnittelee kipulääkityksen ja ohjaa potilaan fysioterapeutille, joka ohjaa omatoimiset harjoitukset. Tuki ja kannustus ovat tärkeitä, ja psykologisia menetelmiä (esimerkiksi rentoutus, mielikuvaharjoitukset) käytetään lääkityksen ja fysioterapeuttisen harjoittelun tukena. CRPS-potilaan kivun lääkehoidossa käytetään tavanomaisten analgeettien ja neuropaattisen kivun lääkkeiden yhdistelmää. Toipumisen riittävän tiivis seuranta on tärkeää: jos tilanne ei kohene, erikoissairaanhoitoa konsultoidaan varhain. Subakuutissa vaiheessa kivun lievitykseen on käytetty autonomisen hermoston blokadeja, mutta niiden tehosta ei ole vakuuttavaa tutkimusnäyttöä (Cepeda ym. 2005). Erikoissairaanhoidossa monialainen työryhmä, johon kuuluvat fysioterapeutti, toimintaterapeutti, psykologi, sosiaalityöntekijä ja lääkäri, antaa parhaan tuloksen. Tiivistelmä CRPS-potilaan fysioterapiasta ja toimintaterapiasta sekä kuntoutuksen apuvälineistä on esitetty taulukossa «Taulukko 22. Monimuotoisen paikallisen kipuoireyhtymää (CRPS) potevan fysio- ja toimintaterapia.»3 ja kuvassa « CRPS-potilaan kuntoutuksessa käytettäviä apuvälin»2. Selkäydinstimulaation tehosta ja kustannusvaikuttavuudesta vaikeassa kroonisessa CRPS:ssä on tutkimusnäyttöä (Kemler ym. 2004, Taylor ym. 2006). Stimulaatio helpottaa sekä kipua että sympaattisen hermoston yliaktivaatiota, ja stimulaatio yhdistettynä tiiviiseen fysioterapeuttiseen harjoitteluun on johtanut työkyvyn palautumiseen vaikeissakin CRPS-tapauksissa (Harke ym. 2005).

Taulukko 3. Monimuotoisen paikallisen kipuoireyhtymää (CRPS) potevan fysio- ja toimintaterapia.
Fysioterapia
Käden käytön ja harjoittelun arviointi
Liikehoito
  • kipua lisääviä harjoitteita on vältettävä
  • aktiivinen omatoiminen harjoittelu
  • harjoituksia usein, vähän kerrallaan
  • progressiivinen eteneminen kivun sallimissa rajoissa
Kivun hallinta
  • kylmä/lämpö ensihoitona
  • Transkutaaninen hermostimulaatio (TNS)
  • kivunpelon poistaminen
Peiliterapia
Mielikuvaharjoittelu
Lymfaterapia
Toiminnalliset harjoitukset
Kannustaminen ja rohkaisu
Toimintaterapia
Turvotuksen esto ja hallinta
  • painehansikas, tukisidokset
Sensorinen siedätys (ei saa provosoida kipua!)
  • altistaminen erilaisille ärsykkeille
Lepolastat/venytyslastat
  • tukemaan liikehoitoa ja parantamaan nivelten liikelaajuuksia
Arpihoito
Apuvälineet
  • käden käyttöä helpottavat / yksikätisen apuvälineet
Kuva 2. CRPS-potilaan kuntoutuksessa käytettäviä apuvälineitä. Yläraajaoireisen CRPS-potilaan fysioterapiassa käytettäviä voima- ja näppäryysvoimaharjoitusvälineitä ovat mm. pallot, terapiavahat, viljanjyvät, vastuskuminauhat ja käsipainot.

Ennuste

Lievän CRPS:n ennuste on yleensä hyvä. Vaikeakin CRPS-oireisto voi korjautua, jos pysyviä troofisia muutoksia ei ole kehittynyt. CRPS-potilaita hoidettaessa on hyvä muistaa, että toipuminen kestää kuukausia pitempään kuin vastaavassa vammassa ilman CRPS:ää eli toipumisaika on viikkojen sijasta kuukausia, jopa yli vuoden. Tavoitteet on asetettava realistisesti, ja toipumisen suotuisa suunta (hitaasta etenemisestä huolimatta) pitää yllä sekä potilaan että hoitavan tiimin uskoa hyvänkin kuntoutumisen mahdollisuuteen. Vaikka oireet eivät täysin korjaudu, hoidoilla ja kuntoutuksella pyritään palauttamaan mahdollisimman hyvä toiminnallinen tila. Työhön paluu saattaa edellyttää ammatillista kuntoutusta ja työmäärän asteittaista lisäämistä esimerkiksi osasairauspäivärahan tai osakuntoutustuen turvin. Oheisongelmat, kuten ahdistuneisuus ja masennus, tulee hoitaa aktiivisesti. Hyvä kokonaissuunnitelma sekä oireiden ja löydösten huolellinen dokumentaatio varhaisvaiheesta lähtien ovat tärkeitä sekä hoidon etenemisen että korvauskysymysten käsittelyn kannalta.

Toimintakyvyn arviointi

CRPS:ssa toimintakyky riippuu kivun sijainnista, kestosta, voimakkuudesta, pahentavista tekijöistä ja hoitovasteesta. Arvio kivun vaikeusasteesta (lievä, keskivaikea, vaikea) tehdään luvussa Yleistä kuvattujen periaatteiden mukaisesti. Lievä, vain ajoittain esiintyvä ja hyvin hoitoon reagoiva kiputila ei välttämättä heikennä toimintakykyä juuri lainkaan. Esimerkkinä tästä on lievä nilkkamurtuman jälkeinen turvotus ja kipu, jotka rajoittavat kävelymatkaa, mutta eivät estä istumatyötä. Keskivaikeassa kiputilassa haittaa esiintyy useammin ja toimintakyky heikkenee. Esimerkiksi dominantin yläraajan kosketusherkkyys voi rajoittaa oleellisesti käden käyttöä. Vaikea kiputila häiritsee huomattavasti tavallisia arkitoimia. Esimerkiksi käden CRPS-oireistoon liittyvä jatkuva kiputila saattaa estää nukkumisen ja raajan liikuttelun täysin. Vaikeaan CRPS:aan liittyy usein unihäiriöitä, psyykkistä kuormittuneisuutta ja oheisdepressiota, jotka heikentävät toimintakykyä. Kivun lääkehoidot voivat vaikuttaa epäedullisesti vireyteen, vaikka ne vähentäisivät kipua.

Tilan kuvauksessa keskeistä on kliinisten löydösten kuvaaminen (taulukko 3 «Neuropaattinen kipu»1). Tuntoaistin osalta kuvataan heikentymät, herkistymät ja normaalisti kivuttomien ärsykkeiden muuntumiset kivuliaiksi eli allodyniat. Lihasvoima ja -tonus, liikkeiden tarkkuus ja ketteryys, kivuliaan kehonosan liikelaajuudet, liikemallit ja käyttö kuvataan. Samoin on syytä kirjata lihasatrofiat, turvotukset, hikoilu, lämpötilaerot ja troofiset muutokset (kynsimuutokset ja karvankasvu). Myös kognitiiviseen ja psyykkiseen tilaan kiinnitetään huomiota. Näitä asioita voidaan arvioida jo perusterveydenhuollossa. Fysioterapeutin tai toimintaterapeutin tekemät standardoidut testit, joissa arvioidaan potilaan suoriutumista iän ja sukupuolen suhteen verrokkeihin nähden, ovat tarjolla erikoissairaanhoidossa, samoin kvantitatiiviset tuntokynnysmittaukset tuntopoikkeavuuksien dokumentoimiseksi ja psykologin sekä psykiatrin arviot kognitiivisen ja psyykkisen tilan tarkemmaksi selvittämiseksi. Jos CRPS-oireisto on lievä, sekä hoito että toimintakyvyn arviointi ovat perusterveydenhuollon vastuulla. Vaikeat CRPS-tapaukset tulee ohjata ripeästi erikoissairaanhoidon monialaiseen yksikköön, jossa arvioidaan myös vaativien toimintakykyarvioiden tarve.

Työkykyä koskevien kannanottojen tulisi perustua tilanteeseen, jossa hoito ja kuntoutus on toteutettu optimaalisesti. Lievä ja hyvin hoitoihin reagoiva CRPS ei välttämättä heikennä työkykyä. Toisaalta työolosuhteiden järjestäminen ja ergonomisten seikkojen sovittaminen potilaan toimintarajoitteisiin (esimerkiksi työnkuvan muutos, turvotusta lievittävät tuet) voi kompensoida työntekoon liittyviä ongelmia. Yleensä keskivaikeat ja vaikeat oirekuvat heikentävät työkykyä. Poikkeava herkkyys ärsykkeille ja liikekipu ovat ongelmallisia. Ongelmat työssä tulee kuvata suhteessa havaittuihin kliinisiin löydöksiin, ja tarvittaessa voidaan käyttää työkokeilua täydentävänä arviointimenetelmänä. CRPS-toipilaan työhönpaluu on usein tarkoituksenmukaista järjestää osa-aikaisen työkokeilun, osasairauspäivärahan tai määräaikaisen osakuntoutustuen turvin. Työtehtävien vaihto tai ammatillinen uudelleenkoulutus saattavat auttaa hyödyntämään jäljellä olevaa työkykyä.